BTTC
De Tibetaanse Terrier
Onze Club
De Tibetaanse terrier
Puppy info
Fokkers info
Fotoalbum
Lezers vertellen
Shows
Show resultaten
Links
Gezondheid
KMSH Info
Downloads
Sponsors
 
 
 
Indien u op de hoogte gehouden wil worden van onze aktiviteiten
en nieuwtjes vul uw E-mail adres in en u ontvangt onze nieuwsbrief
Inschrijven Uitschrijven
Hosting door YMLP.com
 

Gezondheid

PRA  EN CATARACT : Een oogafwijking waardoor de hond al heel snel blind kan worden. Dit is erfelijk, ons fokreglement zegt dan ook dat de fokhonden eerst getest dienen te worden alvorens er mee gefokt mag worden want bijna alle pups zullen het mee vererven. De afwijking is niet door een niet gespecialiseerde dierenarts te constateren, hiervoor is speciaal apparatuur nodig.

Progressieve Retina Atrofie

In het begin van deze eeuw werd deze aandoening voor de eerste maal beschreven bij de Gordon setter. Later volgden nog vele andere rassen. Het equivalent van PRA bij mensen wordt retinitis pigmentosa genoemd.

In het netvlies zijn er fotoreceptoren die het licht opvangen dat via de lens op het netvlies is terecht gekomen. Via een reeks chemische reactie wordt dit licht omgezet in een elektrisch zenuwsignaal (fototransductie cascade). Via de oogzenuw gaan deze signalen verder door naar de hersenen waar ze als beelden worden waargenomen.

Er zijn 2 soorten fotoreceptoren: vooreerst de staafjes die vooral een functie hebben bij getemperd licht, en de kegeltjes die belangrijk zijn voor het zien bij fel licht en voor de waarneming van kleuren.

In het begin werd progressieve retina atrofie onderverdeeld in gegeneraliseerde PRA (gPRA) en centrale PRA (cPRA). Voor deze laatste vorm gebruikt men tegenwoordig de term retinaal pigment epitheel dystrofie (RPED).

Verder wordt er nu een onderverdeling gemaakt bij gegeneraliseerde PRA tussen retina dysplasie en retina degeneratie van staafjes en kegeltjes. Klinisch vertonen beiden heel veel gelijkenis maar er is een verschil in leeftijd bij het optreden van afwijkingen.

Bij dysplasie treden er veranderingen op in de fotoreceptoren (hoofdzakelijk staafjes) vooraleer de retina volledig ontwikkeld is dwz voor de leeftijd van 10 weken. Er is meer variatie in de mate van verlies aan kegeltjes, volgens de verschillende rassen.

Bij degeneratie daarentegen is de retina op jonge leeftijd nog normaal functionerend. Pas later begint de degeneratie, worden de eerste afwijkingen van gezichtsvermindering waargenomen en zijn de eerste veranderingen oftalmoscopisch zichtbaar.

Ook de termen vroege vorm of “early onset” (zoals vb. bij de Collie, Ierse Setter en Cardigan Welsh Corgi) en late vorm of “late onset” (zoals vb. bij de miniatuur Poedel en Engelse Cocker) worden gebruikt. Daarnaast bestaan er nog intermediaire vormen (vb Tibetaanse Terriër). Enkel bij de Siberische Husky is een aan het X- chromosoom gekoppelde vorm beschreven. Tot slot zijn er dan ook nog de “niet gedefinieerde vormen” (vb. Australische cattle dog). Om het dan nog complexer te maken is het soms mogelijk dat sommige rassen 2 verschillende vormen hebben, zoals vb. bij de Noorse Elandhond.

Gegeneraliseerde PRA is steeds bilateraal (beide ogen zijn ongeveer even uitgebreid aangetast), progressief, en begint met nachtblindheid dwz bij verminderd licht verminderd gezichtsvermogen. De hond aarzelt als hij van een verlichte plaats naar een donkere ruimte moet gaan. En uiteindelijk komt er ook dagblindheid bij zodat de hond volledig blind wordt. Dit valt soms pas op in een vergevorderd stadium omdat de hond zich meestal goed aangepast heeft aan zijn vertrouwde omgeving. Bij verplaatsen van voorwerpen wordt het wel duidelijker dat de hond vaak ergens tegen aanloopt.

Als we het netvlies met de ofthalmoscoop bekijken zien we in het beginstadium een hyporeflectiviteit, een grijzige kleurverandering aan de rand en in de mid-periferie van de tapetale fundus. Nadien een hyperreflectiviteit van de fundus, op dezelfde plaatsen, dit wijst op een dunner worden van het netvlies. Later zien we ook depigmentatie en hyperpigmentatie van de niet-tapetale fundus.

Soms heeft de eigenaar al gezien dat de ogen van de hond meer oplichten en dat een groene of oranje gloed zichtbaar is. De pupillen staan in een gevorderd stadium wijder open en reageren minder of uiteindelijk niet meer op het licht. We zien ook dat de retinale bloedvaten dunner worden, eerst de arteriolen en later de venulen. In het eindstadium zijn alle bloedvaten praktisch verdwenen. De papil (dit is het zichtbare gedeelte van de oogzenuw in het oog) is veel bleker (door verlies van retinale circulatie) en kleiner geworden (door verlies van neuraal weefsel).

Bijgevoegd ziet u eerst een afbeelding van een normale fundus (foto 1). Foto 2 toont u de fundus van een andere hond waarbij de retinale arteriolen verdwenen zijn en de venules al dunner worden.
(foto 1) (foto 2)

 

Op afbeelding 3 ziet u het eindstadium van PRA, alle bloedvaten zijn verdwenen en de oogzenuw
is klein en grauw geworden.
De laatste foto toont u een wijd openstaande pupil met een erg oplichtende fundus (foto 4)
(foto 3) (foto 4)

De aandoening is niet pijnlijk voor de patiënt. Vaak komt er in een later stadium nog cataract (lenstroebeling) bij. Deze zou veroorzaakt zijn door de invloed van toxische stoffen die uit de degenererende retina vrijkomen.

Lenstroebeling bij een patiënt met gPRA.

In het beginstadium is het soms nodig om voor het oogonderzoek pupilverwijdende druppels te gebruiken. Dan verkleinen de pupillen niet meer onder invloed van het licht en zo kan  de periferie van het netvlies beter bekeken worden.

Bevestiging van de diagnose kan gebeuren aan de hand van een elektroretinografie (ERG). Hierbij worden lichtstimuli omgezet in elektrische potentialen, die dan geregistreerd worden en op het computerscherm als uitwijkingen worden weergegeven. Enkel bij gebruik van zeer gesofisticeerde ERG apparatuur zou het mogelijk zijn om PRA vroeg vast te stellen, dus vooraleer het moment van verminderd gezichtsvermogen en van netvlies veranderingen.

PRA moeten we onderscheiden van andere aandoeningen van het netvlies die niet erfelijk zijn.

Hiertoe behoort de post-inflammatoire retinopatie. In dat geval kunnen de letsels soms tot een oog beperkt zijn. Indien toch beiderzijds zijn ze niet noodzakelijk even uitgebreid in beide ogen, dus niet symmetrisch. Om het even welk deel van het netvlies kan aangetast worden. Eens het letsel inactief is, blijft het verder onveranderd en breidt dus niet meer uit in tegenstelling tot PRA.  

Post-inflammatoire retinopatie.

Bij sommige rassen is al gevonden welke afwijking de aandoening veroorzaakt. Bij de Ierse Setter zou er een mutatie in het gen voor de beta-subeenheid van cGMP-fosfodiesterase gebeurd zijn. Het gevolg is dat er een polypeptide-keten wordt aangemaakt die te kort is. Biochemisch is dit aan te tonen door een abnormale stijging van cGMP. Voor dit ras bestaat er al een commerciële test waarbij de mutatie wordt aangeduid in het PDE6B gen. Het grote voordeel van zo een test is dat niet enkel honden die de ziekte gaan krijgen vroeg opgespoord kunnen worden maar ook de dragers van PRA.

De prcd-(progressieve rod-cone degeneratie) PRA test die momenteel toegepast wordt voor de Chesapeake Bay Retriever, de Engelse Cocker Spaniel, de Labrador Retriever en de Portugese Waterdog is een “marker based”-test (linkage test). Deze rassen hebben een identieke prcd mutatie. Deze mutatie zelf wordt door de test niet aangetoond maar wel een “vingerafdruk” op chromosoom 9, dichtbij de prcd locus zelf. Wat betekent dit concreet? De test is gebaseerd op de waarneming dat een bepaalde “marker “ (dit is een klein stukje niet-functioneel DNA) altijd samen wordt doorgegeven met een bepaald gen (in dit geval dus de gemuteerde prcd locus) en dat deze markers niet voorkomen bij genetisch vrije honden. Dit laatste klopt echter niet voor 100%. Dit houdt in dat de test alhoewel geschikt toch bepaalde beperkingen heeft. Dit houdt verband met “valse allelen”, in dat geval komt de marker voor samen met een “ouderlijk” normaal gen. De A groep is normaal, ontwikkelt zelf nooit prcd en kan nooit de prcd genmutatie doorgeven aan de nakomelingen. Bij de B groep wordt vermeld: waarschijnlijk drager van prcd genmutatie. Men moet rekening houden met vals + in de B groep, waardoor een klein percentage in deze groep geen drager zou zijn en dus ten onrechte in deze B groep zou zitten. Maar zeker is dat de honden van de B groep zelf nooit prcd ontwikkelen. Bij de C groep wordt vermeld: waarschijnlijk homozygoot voor prcd. Dieren uit deze groep zullen waarschijnlijk wel prcd ontwikkelen. De test kan op om het even welke leeftijd uitgevoerd worden en de resultaten zullen met de leeftijd nooit veranderen. Een ander probleem bij het ontwikkelen van testen is het voorkomen van 2 verschillende PRA vormen wat waarschijnlijk het geval is bij de Labrador. Zo is het dan mogelijk dat een hond, alhoewel hij klinisch alle symptomen vertoont van een PRA vorm bij een test tot de A groep behoort.

De manier van overerving van de vroege en late vorm blijkt tot op heden bij de verschillende onderzochte rassen steeds eenvoudig autosomaal recessief te zijn. Enige uitzondering tot op heden is de Siberische Husky, waarbij PRA gekoppeld is aan het X chromosoom en dus niet autosomaal recessief wordt overgeërfd.

Het is tegen aangewezen om nog met de ouders van de aangetaste hond verder te kweken omdat ze beiden zeker drager. Omdat het aangetaste dier zelf 2 copies heeft van het defecte gen zullen zijn of haar afstammelingen altijd drager zijn. De nestgenoten van de lijder kunnen vrij, drager of aangetast zijn.

Tot op heden bestaat er nog geen behandeling om het proces van atrofie van het netvlies te stoppen.

Tekst en foto's:
Dierenarts Gerlinde Janssens

 
www.tibetanterrierclub.be
 Webdesign Marleen De Winter
 
©copyright Belgian Tibetan Terrier Club - All rights reserved - 2006-201